Protéine CFTR normale

La protéine CFTR aide à maintenir un équilibre hydrique

 

Le gène CFTR* incite l’organisme à produire des protéines canal CFTR. Ce gène fournit les instructions qui sont transmises à d’autres parties de la cellule où la protéine CFTR est fabriquée. Un gène CFTR normal code des protéines CFTR normales.

Lorsque les protéines CFTR sont fabriquées, elles sont envoyées à la surface de la cellule. où elles agissent comme des canaux qui s’ouvrent et se ferment pour permettre à l’eau et à des particules comme les ions chlorures de se déplacer vers l’intérieur ou l’extérieur des cellules.1 Cela permet à l’organisme de maintenir un équilibre en sel et en eau.

Cet équilibre entre eau et sel est nécessaire pour maintenir une bonne fluidité du mucus tapissant entre autres nos voies respiratoires et intestinales. Cela permet à de nombreux organes comme les poumons, le pancréas, le foie et les intestins de fonctionner normalement.2

Protéines CFTR dans une cellule normale

*CFTR = Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator

 

References

1. Wang W, Linsdell P. Conformational change opening the CFTR chloride channel pore coupled to ATP-dependent gating. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Biomembrane 2012; 1818(3): 851 ̶ 860.

 

2 .MacDonald K, McKenzie K, Zeitlin P. Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator Protein Mutations. Pediatric Drugs 2007; 9(1): 1 ̶ 10.

 
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