Les autres parties du corps

La mucoviscidose peut également toucher d’autres parties du corps

 

On peut retrouver la protéine CFTR* un peu partout dans le corps humain. Voilà pourquoi les personnes atteintes de Fibrose Kystique (FK) peuvent présenter un large éventail de symptômes différents. Ces symptômes et leur gravité peuvent considérablement varier d’un individu atteint de mucoviscidose à l’autre. Ces différences, on les doit aux mutations CFTR, aux gènes et aux facteurs environnementaux propres à chaque individu.1

 

*CFTR = Cystic Fibrosis transmembrane conductance regulator

  • Les personnes atteintes de mucoviscidose peuvent être plus sujettes que les autres aux polypes nasaux (des excroissances à l’intérieur du nez).1

  • Une augmentation du nombre de polypes nasaux et l’accumulation de mucus peuvent entraîner des infections et sinusites (inflammation ou gonflement des sinus). Il peut en résulter une obstruction nasale, des maux de tête, une toux et, dans certains cas, la perte du goût.1,2

 

  • La sueur salée est une caractéristique de la FK.1

  • Normalement, la protéine CFTR réabsorbe le sel avant qu’il n’atteigne la surface de la peau.3 Chez les personnes souffrant de mucoviscidose, le dysfonctionnement de la protéine CFTR fait que le sel n’est pas réabsorbé comme il devrait l’être.1,4

  • Au fil du temps, les personnes atteintes de mucoviscidose peuvent également développer des irritations de la peau (eczéma ou dermatite). Cela serait dû au régime alimentaire suivi par ces personnes et à leur capacité réduite à absorber les nutriments provenant de la nourriture.5

 

  • Le foie joue un rôle essentiel dans le traitement des nutriments et dans l’élimination des substances nocives présentes dans le sang.

  • Le foie est composé d’un grand nombre de tout petits tubes. Chez les personnes atteintes de mucoviscidose, ceux-ci peuvent être obstrués, ce qui provoque des irritations et des cicatrices. Ces cicatrices, c’est ce que l’on appelle cirrhose. Il s’agit d’un état avancé de maladie hépatique.4

  • La cirrhose entrave le bon fonctionnement du foie.

 

  • Un homme souffrant de mucoviscidose peut produire du sperme, mais les tubes dans lesquels le sperme circule (les canaux déférents) peuvent ne pas avoir été formés ou être obstrués par du mucus. Ainsi, même si le rapport sexuel est normal, un homme atteint de mucoviscidose peut ne pas produire de sperme, ou très peu.

  • La plupart des hommes atteints de mucoviscidose sont stériles, même si l’on recense un faible pourcentage d’entre eux capables de concevoir un enfant naturellement.6 Cette stérilité peut également être observée chez les hommes porteurs de la maladie.1,4

  • Chez les femmes atteintes de mucoviscidose, la fertilité peut être diminuée par des anomalies de la glaire cervicale.7

  • Les personnes atteintes de mucoviscidose qui souhaitent fonder une famille peuvent faire appel à des techniques de reproduction médicalement assistée. Il est important de parler de tout cela avec votre médecin.8

 

  • En prenant de l’âge, les personnes atteintes de mucoviscidose voient le risque de réduction de la densité osseuse (fragilité osseuse) et de fractures augmenter. On estime que cela résulte d’un ensemble de facteurs, notamment le mauvais état nutritionnel (à savoir le taux réduit de vitamine D).9

  • Il est important que les personnes atteintes de mucoviscidose suivent un  régime alimentaire équilibré adapté à leurs besoins individuels.10 Contactez votre médecin, votre infirmier/infirmière ou nutritionniste pour discuter des recommandations diététiques spécifiques à votre mucoviscidose.

 

References

1. O’Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet 2009; 373(9678): 1891 ̶ 1904

2. Cystic Fibrosis Trust. Additional Complications. Beschikbaar op: https://www.cysticfibrosis.org.uk/life-with-cystic-fibrosis/how-cf-affects-the-body/complications Consulté 2016.

3. Quinton P. Too much salt, too little soda: cystic fibrosis. Acta Physiologica Sinica 2007; 59(4): 397 ̶ 415.

4. Rowe S, et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. N Eng J Med 2005; 352:1999 ̶ 2001.

5. Wenk K, et al. Cystic Fibrosis Presenting With Dermatitis. Archives of Dermatology. 2010; 146(2): 171 ̶ 174.

6. Dodge JA. Male fertility in cystic fibrosis. The Lancet 1995; 346: 587 ̶ 588.

7. Davis P. Cystic Fibrosis Since 1938. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2006; 173: 475 ̶ 482.

8. Cystic Fibrosis Trust. Thinking of starting a family? (Fertility pack). 2016.

9. King SJ, et al. Reduced bone density in cystic fibrosis: DF508 mutation is an independent risk factor. Eur Respir J 2005; 25: 54 ̶ 61.

10. Cystic Fibrosis Trust. Nutrition - A guide for Children and Parents. 2013.

 
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