Poumons

La mucoviscidose engendre des problèmes au niveau du fonctionnement des poumons

 

On peut retrouver la protéine CFTR* un peu partout dans le corps humain. Voilà pourquoi les personnes atteintes de mucoviscidose peuvent présenter un large éventail de symptômes différents.

 

L’intérieur d’un poumon est constitué d’un réseau de tubes se subdivisant en tubes de plus en plus petits à mesure qu’ils s’enfoncent plus profondément dans ledit organe. Ce sont ces tubes que l’on appelle les voies respiratoires. Ces dernières sont tapissées de cils vibratiles, de microscopiques poils qui oscillent dans un mouvement de va-et-vient afin d’évacuer le mucus des voies respiratoires.1

 

Les voies respiratoires d’une personne ne souffrant pas de mucoviscidose

En temps normal, le mucus dans les poumons absorbe les bactéries qui peuvent provoquer une infection. Ensuite, le mucus est évacué des poumons grâce aux cils vibratiles. Ce mucus est alors expectoré et les bactéries sont expulsées.

Les cils vibratiles ont besoin de l’humidité des voies respiratoires pour pouvoir faire cela. De cette manière, ils pourront effectuer leur mouvement de va-et-vient.2

 

*CFTR = Cystic Fibrosis transmembrane conductance regulator

 

Les voies respiratoires d’une personne souffrant de mucoviscidose

Une personne atteinte de mucoviscidose dispose d’une quantité réduite de protéines CFTR ou de protéines CFTR défectueuses, ce qui peut provoquer la production d’un mucus plus épais.3 Les cils vibratiles ont alors plus de difficulté à se mouvoir librement et à évacuer le mucus des poumons. Le mucus et les bactéries vont alors s’accumuler, avec pour conséquence des symptômes de la mucoviscidose tels que:

  • Une respiration sifflante.4

  • Un essoufflement.4

  • Une toux persistante produisant un mucus (des expectorations) épais(ses).4

  • Des infections des voies respiratoires (des bactéries telles que les Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia et Staphylococcus aureus).5

  • Des bronchectasies6 (dommages causés aux voies respiratoires, qui se dilatent, ce qui entrave le processus d’inhalation et d’exhalation pour la personne qui respire, ainsi que l’expectoration du mucus).

Cette accumulation de mucus et de bactéries peut provoquer des Exacerbations pulmonaires (EPs). Les EPs sont des périodes durant lesquelles on observe une aggravation des symptômes. Elles peuvent entraîner une diminution de la fonction pulmonaire, une augmentation de la toux et de la quantité de mucus, des infections et une perte de poids. 6 Dans certains cas, les EPs peuvent nécessiter un traitement antibiotique, voire une prise en charge à hôpital.6

 

Les voies respiratoires d’une personne ne souffrant pas de mucoviscidose


Le mucus est évacué des poumons grâce aux cils vibratiles


Les cils vibratiles ne sont pas en mesure de bouger pour évacuer le mucus des poumons

References

1. National Heart, Lung and Blood Institute. The Respiratory System. Disponible sur: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/hlw/system. Consulté Juin 2016.

 

2. Richardson, M. The physiology of mucus and sputum production in the respiratory system. Nursing Times 2003; 99(23).

 

3. Derichs N. Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis. European Respiratory Review 2013; 22(127): 58 ̶ 65.

 

4. Cystic Fibrosis Foundation. What is cystic fibrosis? Disponible sur: https://www.cff.org/What-is-CF/About-Cystic-Fibrosis/. Consulté Juin 2016.

 

5. Rowe S, et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. N Eng J Med 2005; 352: 1992 ̶2001.

 

6. O’Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet 2009; 373(9678): 1891 ̶ 1904.

 
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