Protéine CFTR normale

La protéine CFTR aide à maintenir l’équilibre hydrique 

 

Le gène CFTR* ordonne au corps de produire les protéines du canal CFTR. Ce gène fournit les instructions qui sont transmises à d’autres parties de la cellule où la protéine CFTR est fabriquée. Un gène CFTR normal fabrique des protéines CFTR normales.

Dès que les protéines CFTR sont fabriquées, elles sont envoyées à la surface de la cellule, où elles font office de canaux ou de « portes » qui s’ouvrent et se ferment pour permettre à l’eau et à des particules telles que des ions chlorure d’entrer et sortir des cellules.1 Cela aide le corps à maintenir un équilibre sain entre le sel et l’eau.

Cet équilibre entre le sel et l’eau est nécessaire pour que le mucus tapissant vos voies respiratoires et digestives reste fluide et aqueux. Cela permet aux organes tels que les poumons, le pancréas, le foie et les intestins de fonctionner normalement.2

Protéines CFTR dans une cellule normale

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*CFTR = Cystic Fibrosis transmembrane conductance regulator, régulateur de la perméabilité transmembranaire de la mucoviscidose

Références

  1. Wang W, Linsdell P. Conformational change opening the CFTR chloride channel pore coupled to ATP-dependent gating. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Biomembranes 2012; 1818(3): 851 ̶ 860.

  2. MacDonald K, McKenzie K, Zeitlin P. Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator Protein Mutations. Pediatric Drugs. 2007; 9(1):1-10.

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