Les autres parties du corps

La mucoviscidose peut également toucher d’autres parties du corps

On peut retrouver la protéine CFTR* dans tout le corps humain. Voilà pourquoi les personnes atteintes de mucoviscidose (MV) peuvent présenter une grande variété de symptômes. Ces symptômes et leur gravité peuvent considérablement varier d’une personne à l’autre. Ces différences sont dues aux mutations CFTR, aux gènes et aux facteurs environnementaux propres à chaque individu.1

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Les sinus

Les personnes atteintes de MV sont plus sujettes aux polypes nasaux (grosseurs fibreuses dans le nez).1
Plus de polypes nasaux et l’accumulation de mucus peuvent entraîner des infections et des sinusites (inflammation ou gonflement des sinus). Ce qui peut provoquer nez bouché, maux de tête, toux et, dans certains cas, perte du goût.1,2

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La peau

La transpiration salée est une caractéristique de la MV.1
Normalement, la protéine CFTR réabsorbe le sel avant qu’il n’atteigne la surface de la peau3. Chez les personnes atteintes de MV, le dysfonctionnement de la protéine CFTR peut empêcher le sel d’être réabsorbé comme il le devrait.1,4
Au fil du temps, les personnes atteintes de MV peuvent également développer des irritations de la peau (eczéma ou dermatite). Cela serait dû au régime alimentaire suivi par ces personnes et à leur capacité réduite d’absorber les nutriments provenant des aliments.5

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La cirrhose du foie

Le foie joue un rôle essentiel dans le traitement des nutriments et dans l’élimination des substances nocives présentes dans le sang.
Le foie est composé de nombreux petits tubes. Chez les personnes atteintes de MV, ceux-ci peuvent être obstrués, ce qui provoque une irritation et la formation de cicatrices. Ces cicatrices sont appelées cirrhose, un stade avancé de maladie hépatique.4
La cirrhose entrave le bon fonctionnement du foie.

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L’appareil reproducteur

Un homme souffrant de MV peut produire du sperme, mais les tubes dans lesquels le sperme doit circuler (les canaux déférents) peuvent ne pas avoir été formés ou être obstrués par du mucus. Ainsi, même si le rapport sexuel est normal, un homme atteint de MV peut ne pas produire de sperme, ou très peu.
La plupart des hommes atteints de MV sont stériles, même si un faible pourcentage d’entre eux sont capables de concevoir un enfant naturellement.6 Cette stérilité peut également être observée chez les hommes porteurs de la MV.1,4
Chez les femmes atteintes de MV, un mucus collant dans le système reproducteur peut réduire la fertilité.7
Les personnes atteintes de MV qui souhaitent fonder une famille peuvent faire appel à des techniques de reproduction médicalement assistée et doivent en discuter avec leur médecin.8

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Une densité minérale osseuse réduite

En prenant de l’âge, les personnes atteintes de MV voient le risque de réduction de la densité minérale osseuse (os fragiles) et de fractures augmenter. On estime que cela résulte d’une série de facteurs, notamment le mauvais état nutritionnel (notamment le taux réduit de vitamine D).9
Il est important que les personnes atteintes de MV suivent un régime alimentaire équilibré, adapté à leurs besoins individuels.10 Discutez des recommandations diététiques spécifiques à votre MV avec votre médecin, votre infirmier/ère ou diététicien.

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Références

O’Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet 2009; 373(9678): 1891 ̶ 1904.
Cystic Fibrosis Trust. Additional Complications. Disponible sur: https://www.cysticfibrosis.org.uk/life-with-cystic-fibrosis/how-cf-affects-the-body/complications. Dernier accès Juin 2018.
Quinton P. Too much salt, too little soda: cystic fibrosis. Acta Physiologica Sinica. 2007;59(4):397-415.
Rowe S et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. The New England Journal of Medicine. 2005;352:1992-2001.
Wenk K et al. Cystic Fibrosis Presenting With Dermatitis. Archives of Dermatology. 2010;146(2):171-174.
Dodge JA. Male fertility in cystic fibrosis. The Lancet. 1995;346:587-588.
Davis P. Cystic Fibrosis Since 1938. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2006;173:475-482.
Cystic Fibrosis Trust. Thinking of starting a family? (Fertility pack). 2016.
King SJ et al. Reduced bone density in cystic fibrosis: DF508 mutation is an independent risk factor. Eur Respir J.2005; 25:54-61.
Cystic Fibrosis Trust. Nutrition - A guide for Children and Parents. 2013.