Poumons

La mucoviscidose provoque des problèmes au niveau du fonctionnement des poumons
 

On peut retrouver la protéine CFTR* dans tout le corps humain. Voilà pourquoi les personnes atteintes de mucoviscidose (MV) peuvent présenter une grande variété de symptômes.

 

L’intérieur des poumons comprend un réseau de tubes qui se subdivisent en tubes de plus en plus petits à mesure qu’ils s’enfoncent plus profondément dans les poumons. Ce sont ces tubes que l’on appelle les voies respiratoires. Les voies respiratoires sont tapissées de cils vibratiles, des petits poils qui se balancent dans un mouvement de va-et-vient pour évacuer le mucus des voies respiratoires.1

 

Voies respiratoires d’une personne ne souffrant pas de MV

En temps normal, le mucus des poumons capture les bactéries pouvant provoquer une infection. Le mucus est ensuite évacué des poumons par les cils vibratiles. Ce mucus est alors expectoré et les bactéries sont expulsées.

Les cils vibratiles ont besoin de l’humidité  fine et aqueuse pour le faire. Elle permet aux cils vibratiles d’effectuer leur mouvement de va-et-vient.2

 

*CFTR = Cystic Fibrosis transmembrane conductance regulator, régulateur de la perméabilité transmembranaire de la mucoviscidose

 

Voies respiratoires d’une personne souffrant de MV

Les personnes atteintes de MV ont moins de protéines CFTR ou des protéines CFTR défectueuses, ce qui peut entraîner la production de mucus épais.3 Les cils vibratiles ont alors des difficultés à se mouvoir librement et à évacuer le mucus des poumons. Le mucus et les bactéries vont alors s’accumuler, ce qui provoque des symptômes de MV tels que :

  • Respiration sifflante.4
  • Essoufflement.4
  • Toux persistante produisant un mucus (des expectorations) épais(ses).4
  • Infections des voies respiratoires (causées par des bactéries telles que Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia et Staphylococcus aureus).5
  • Bronchectasies6 (dommages aux voies respiratoires qui se dilatent, ce qui complique l’inspiration et l’expiration de la personne qui respire, ainsi que l’évacuation du mucus).

Cette accumulation de mucus et de bactéries peut provoquer des exacerbations pulmonaires (EP). Les EP sont des périodes durant lesquelles les symptômes s’aggravent. Ils peuvent provoquer une diminution de la fonction pulmonaire, plus de toux et de mucus, des infections et une perte de poids.6 Dans certains cas, les EP peuvent nécessiter un traitement par antibiotiques, voire une hospitalisation.6

 

Voies respiratoires d’une personne avec et sans MV

Voies respiratoires d’une personne avec et sans MV.png

 


Le mucus est évacué des poumons par les cils vibratiles

Le mucus est évacué des poumons par les cils vibratiles.png

 


Les cils vibratiles ne sont pas en mesure de bouger pour évacuer le mucus des poumons

Les cils vibratiles ne sont pas en mesure de bouger pour évacuer le mucus des poumons.png

 

Références

  1. National Heart, Lung and Blood Institute. The Respiratory System. Disponible sur: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/hlw/system.  Dernier accès Juin 2018.

  2. Richardson, M. The physiology of mucus and sputum production in the respiratory system. Nursing Times 2003; 99(23).

  3. Derichs N et al. Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis. European Respiratory Review. 2013; 22(127):58-65.

  4. Cystic Fibrosis Foundation. What is cystic fibrosis? Disponible sur: https://www.cff.org/What-is-CF/About-Cystic-Fibrosis/. Dernier accès Juin 2018

  5. Rowe S et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. The New England Journal of Medicine. 2005;352:1992-2001.

  6. O’Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet 2009; 373(9678): 1891 ̶ 1904.

Sources connexes