Longen

Mucoviscidose veroorzaakt problemen met het functioneren van de longen

 

Het CFTR*-eiwit wordt door het gehele lichaam aangetroffen, wat betekent dat mensen met Mucoviscidose een grote verscheidenheid aan symptomen kunnen ervaren.

 

In de longen bevindt zich een netwerk van buizen dat zich splitst in kleinere buizen naarmate er dieper in de longen wordt gegaan. De buizen worden luchtwegen genoemd. De luchtwegen zijn bekleed met trilharen, kleine haartjes die heen en weer zwaaien om slijm uit de luchtwegen te vegen.1

 

Luchtweg van een persoon zonder mucoviscidose

Normaal gesproken vangt het slijm in de longen bacteriën op die een infectie veroorzaken. Vervolgens wordt het slijm door de trilharen uit de longen geveegd. Dit slijm wordt opgehoest en de bacteriën zijn verdreven.

De trilharen hebben vochtige luchtwegen nodig om dit te kunnen doen. Hierdoor kunnen de trilharen vrij heen en weer bewegen.2

 

*CFTR = Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator

 

Luchtweg van een persoon met mucoviscidose

Mensen met mucoviscidose hebben minder CFTR-eiwitten of defecte CFTR-eiwitten, wat kan resulteren in de productie van dik slijm.3 Hierdoor hebben de trilharen moeite om vrij te bewegen en het slijm uit de longen te vegen. Dit veroorzaakt een opbouw van slijm en bacteriën, wat leidt tot symptomen van mucoviscidose, zoals:

  • Piepende ademhaling.4

  • Kortademigheid.4

  • Een aanhoudende hoest die dik slijm (sputum) produceert.4

  • Lung infections (from bacteria such as Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia and Staphylococcus aureus).5

  • Bronchiëctasieën6 (schade aan de luchtwegen, die zorgt ervoor dat ze verwijden en het moeilijker maakt om lucht in en uit te bewegen als iemand ademt, en het moeilijker maakt om slijm te verwijderen).

Deze opbouw van slijm en bacteriën kan leiden tot pulmonale exacerbaties (PE's). PE's zijn perioden waarin symptomen verergeren. Ze kunnen een verminderde longfunctie, meer hoesten en slijm, infecties en gewichtsverlies veroorzaken. 6 In sommige gevallen moeten PE's mogelijk behandeld worden met antibiotica en kunnen leiden tot opname in het ziekenhuis.6

 

 

Luchtweg van een persoon met en zonder mucoviscidose


Slijm wordt door de trilharen uit de longen geveegd


Trilharen zijn niet in staat vrij te bewegen en het slijm uit de longen te vegen

References

1. National Heart, Lung and Blood Institute. The Respiratory System. Beschikbaar op: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/hlw/system. Geraadpleegd juni 2016.

2. Richardson, M. The physiology of mucus and sputum production in the respiratory system. Nursing Times 2003; 99(23).

3. Derichs N. Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis. European Respiratory Review 2013; 22(127): 58 ̶ 65.

4. Cystic Fibrosis Foundation. What is cystic fibrosis? Beschikbaar op: https://www.cff.org/What-is-CF/About-Cystic-Fibrosis/. Geraadpleegd Juni 2016.

5. Rowe S, et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. N Eng J Med 2005; 352: 1992 ̶2001.

6. O'Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet 2009; 373(9678): 1891 ̶ 1904.

 
sluiten

Sluiten

To access the Healthcare Professionals' section you must verify your professional status using OneKey Web Authentication.

Press continue to use your existing OneKey account or register for a new OneKey user account.

Link naar de website Gebruiksvoorwaarden